Лечение болезни Гиршпрунга у детей

Лечение болезни Гиршпрунга у детей проводят специалисты отделения педиатрии и детской хирургии ведущей частной клиники Израиля «Герцлия Медикал Центр». В больнице применяются прогрессивные методы хирургического лечения болезни Гиршпрунга и ее осложнений, а также эффективные методики послеоперационной реабилитации, позволяющие вернуться к нормальному образу жизни в течении короткого срока.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Нормальное функционирование кишечника возможно при наличии волнообразного сокращения гладкой мускулатуры, называемого перистальтикой. Благодаря перистальтике происходит постоянное продвижение содержимого кишечника, что обеспечивает поэтапное всасывание питательных веществ и жидкости, а также опорожнение каловых масс. Нарушение перистальтики может привести к тяжелым запорам, вплоть до полной кишечной непроходимости и другим осложнениям, нередко ставящим под угрозу жизнь пациентов. Болезнь Гиршпрунга характеризуется врожденным дефектом структуры нервных окончаний (отсутствием нервных ганглиев) в гладкой мускулатуре толстого кишечника, что нарушает ее двигательную функцию. Заболевание носит наследственный характер и связано с генетическими мутациями. Болезнь Гиршпрунга чаше встречается у мальчиков, а также нередко наблюдается у пациентов, страдающих другими наследственными заболеваниями.

Формы болезни Гиршпрунга

В зависимости от места поражения кишечника выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

• Поражение короткого сегмента толстого кишечника. При этой форме отмечается поражение дистальных отделов – прямой и сигмовидной кишки. Поражение короткого сегмента является наиболее часто встречающейся формой болезни Гиршпрунга и диагностируется у 75% пациентов;
• Поражение длинного сегмента толстого кишечника. При этой относительно редко встречающейся форме заболевания нервные окончания отсутствуют в большей части толстой кишки – ее проксимальном отделе (восходящей, поперечно ободочной и нисходящей части);
• Полное поражение толстого кишечника, а также конечных участков тонкой кишки. Особо тяжелая форма заболевания, приводящая к ранним осложнениям.

В зависимости от клинического течения различают компенсированную (стабильную) и декомпенсированную (осложненную) форму болезни Гиршпрунга.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Симптомы болезни Гиршпрунга чаще всего проявляются в грудном и раннем детском возрасте. Подавляющее большинство пациентов (80%) развивают характерную симптоматику в первые недели и месяцы жизни, однако, в некоторых случаях, болезнь диагностируется значительно позже (до 6-10 лет). Характерными симптомами болезни Гиршпрунга являются тяжелые запоры, вздутие живота, тошнота, рвота, нарушение питания, задержка роста и развития, нарушение водно-электролитного баланса, а также вторичные нарушения, вызванные хронической интоксикацией и нарушением адсорбции жизненно необходимых элементов. Тяжесть клиники зависит от степени поражения толстого кишечника, своевременной диагностики и проведенного симптоматического лечения. Развитие токсического мегаколона, сепсиса (заражения крови) и кишечной непроходимости являются наиболее тяжелыми осложнениями болезни Гиршпрунга, требующими экстренной медицинской помощи по жизненным показаниям.

Диагностика болезни Гиршпрунга в Израиле

В клинике «Герцлия Медикал Центр» проводятся все инструментальные и лабораторные исследования, необходимые для ранней диагностики болезни Гиршпрунга:

• Визуализация кишечника при помощи контрастной рентгенографии и томографии позволяет определить участок поражения;
• Измерение давления в прямой кишке (ректальная манометрия) помогает специалистам оценить функциональное состояние кишечника;
• Окончательный диагноз возможен при микроскопическом исследовании препарата, полученного при биопсии. У детей грудного и раннего возраста нередко применяется малоинвазивная методика аспирационной биопсии слизистой оболочки толстого кишечника. Эндоскопическая и хирургическая биопсия проводится при наличии соответствующих показаний.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга

Симптоматическая терапия, включающая соблюдение строгой диеты совместно с применением слабительных препаратов и очистительных клизм, способна оказать лишь временный эффект. В подавляющем большинстве случаев пациентам показано хирургическое лечение.

Операция при болезни Гиршпрунга

Операция при болезни Гиршпрунга включает в себя удаление пораженного участка толстого кишечника. Процедура выполняется в один или два этапа:

• Одноэтапная операция при болезни Гиршпрунга проводится с выполнением внутреннего соединения (анастомоза) между участками здорового кишечника;
• Поэтапное лечение включает в себя операцию с выведением временной стомы (вывод кишечника наружу в области передней стенки живота) с целью эффективного опорожнения. Спустя несколько месяцев проводится дополнительная процедура, восстанавливающая целостность кишечника и его функциональную способность.

В отделении педиатрии клиники «Герцлия Медикал Центр» проводятся все виды операций при болезни Гиршпрунга. Высокопрофессиональный многопрофильный коллектив отделения детской хирургии оказывает всестороннюю помощь, направленную на полное восстановление функции кишечника и предотвращение развития осложнений. Своевременное обращение к специалистам клиники гарантирует благоприятный прогноз в подавляющем большинстве случаев болезни Гиршпрунга.