Лечение врожденных пороков сердца

В отделении кардиологии и торакальной хирургии «Герцлия Медикал Центр» ведущие специалисты Израиля проводят лечение врожденных пороков сердца всех видов. Клиника специализируется на лечении детей, подростков и взрослых пациентов, с поздно диагностированными врожденными анатомическими нарушениями, осуществляя эффективное хирургическое лечение, восстанавливающее функции сердца и препятствующее развитию поздних осложнений.

Что такое врожденные пороки сердца?

Врожденными пороками сердца называют анатомические нарушения мышечных, сосудистых или клапанных структур, возникших в период внутриутробного развития. Пороки сердца являются наиболее распространенным типом врожденных дефектов и встречаются у 8 из 1000 новорожденных. Причинами развития данных заболеваний являются как наследственные генетические мутации, так и воздействие факторов окружающей среды, в том числе и инфекционных агентов, во время беременности. Нарушение нормального анатомического строения приводит к гемодинамическим нарушениям, тяжесть которых зависит как от вида, так и от степени выраженности дефекта. Тяжелые формы врожденных пороков сердца ставят под угрозу жизнь пациентов как в раннем детском возрасте, так и по мере роста, и требуют квалифицированной терапии в условиях специализированных медицинских центров.

Классификация

Классификация врожденных пороков сердца учитывает ряд факторов, влияющих на тяжесть болезни, особенности клинического течения и прогноза при отсутствии квалифицированной медицинской помощи:

• Простые и сложные пороки сердца. Простые пороки представляют изолированный дефект определенной анатомической структуры, в то время как сложные пороки это комплекс изменений, существенно отягощающих течение заболевания;
• Степень нарушения легочного кровотока. Пороки со сниженным легочным кровотоком (синие пороки) характеризуются развитием цианоза (синюшности кожных покровов) на ранних стадиях болезни и сопровождаются тяжелой гипоксией (кислородной недостаточностью). Пороки с сохраненным легочным кровотоком (белые пороки) характеризуются нормальным или бледным цветом кожи.

Среди часто встречающихся врожденных пороков сердца важно отметить следующие:

• Дефект межпредсердной перегородки;
• Дефект межжелудочковой перегородки;
• Открытый артериальный проток;
• Врожденный клапанный стеноз (сужение клапанов аорты и/или легочной артерии);
• Триада Фалло и тетрада Фалло – сложные врожденные пороки, с комплексным нарушением анатомических структур сердца.

Симптомы

Симптомы врожденных пороков сердца принято разделять на несколько стадий. Интенсивность симптомов зависит от степени гемодинамических нарушений и может существенно отличаться в зависимости от вида и тяжести врожденного порока сердца. У большинства заболеваний четко определяются следующие фазы:

• Первичные гемодинамические нарушения. Первые проявления болезни отмечаются непосредственно после рождения ребенка, однако, незначительные дефекты могут проявиться и в более зрелом возрасте, по мере роста организма. Развитие острой сердечной недостаточности, часто сопровождающее это фазу, характеризуется одышкой, бледностью или синюшностью кожных покровов, а также нарушением циркуляции крови к жизненно важным органам;
• Стадия компенсации. Квалифицированное лечение и неотложная медицинская помощь в первой стадии заболевания помогают справиться с симптомами острой сердечной недостаточности. Во второй, компенсаторной стадии, сердце справляется с повышенной нагрузкой, используя внутренние ресурсы. Важно помнить, что несмотря на отсутствие острых симптомов, сердечная функция при пороках существенно снижена, что обуславливает отставание ребенка в развитии и является причиной непереносимости нагрузок. Дети, страдающие пороками сердца, значительно отстают в росте от сверстников и склонны к частым болезням. Замедление в физическом развитии отрицательно сказывается также на психологическом состоянии ребенка, нарушая его социальную адаптацию в детском коллективе;
• Стадия декомпенсации характеризуется необратимыми изменениями сердца и легких, возникших в следствии чрезмерной нагрузки и длительных нарушений гемодинамики. В данной стадии развивается прогрессирующая сердечная недостаточность, не поддающаяся медикаментозному лечению, поскольку компенсаторные ресурсы сердца к этому времени полностью исчерпаны. Изменения в органах на данной стадии заболевания являются необратимыми и даже хирургическое вмешательство не всегда способно восстановить утраченные функции.

Диагностика

Клинические проявления первой фазы заболевания, как правило, заставляют провести дополнительные обследования, позволяющие выявить причину гемодинамических нарушений. Среди основных методов диагностики врожденных пороков сердца в отделении кардиохирургии следует отметить:

• Обследование специалистом-кардиологом на наличие симптомов заболевания. При отсутствии явных признаков сердечной недостаточности, аускультация (прослушивание) сердца может определить шумы, возникающие в местах патологических сужений или анатомических дефектов;
• Эхокардиография – ультразвуковой метод исследования. Современные технологии позволяют провести эхокардиографию плода с целью внутриутробной диагностики пороков сердца и своевременной подготовкой для предотвращения возможных осложнений;
• Электрокардиография – метод исследования, позволяющий графически записать биотоки сердечной мышцы и оценить состояние проводящей системы сердца и его функциональной способности. Разновидностью данного метода является продолжительный и дистанционный мониторинг, необходимый для своевременного определения ухудшения состояния пациента;
• Пульсоксиметрия – неинвазивный метод, определяющий степень насыщения крови кислородом;
• Компьютерная томография позволяет провести высококачественное послойное сканирование, обнаружив наличие и степень тяжести анатомических дефектов;
• Катетеризация сердца – малоинвазивный метод эндоскопической диагностики, позволяющий проводить исправление некоторых врожденных пороков сердца и не прибегать к открытым хирургическим вмешательствам.

Лечение врожденных пороков сердца в Израиле

Хирургическое вмешательство – это основной метод лечения в Израиле. Важной задачей является определение оптимального периода для выполнения операции при врожденном пороке сердца. Огромный клинический опыт кардиологов подтверждается прекрасными результатами своевременно проведенных операций по восстановлению нормальной гемодинамики. Среди профилирующих операций при врожденных пороках сердца следует отметить:

• Исправление дефектов межжелудочковой и межпредсердной перегородки;
• Исправление или замена поврежденных клапанов сердца. Замена аортального клапана. Замена митрального клапана;
• Расширение клапанного кольца при врожденных стенозах;
• Исправление сложных пороков сердца с реконструкцией крупных сосудов.

Наряду с уникальными по сложности операциями на открытом сердце специалисты клиники практикуют инновационные методы эндоскопической хирургии, доказавшие высокую эффективность при некоторых видах врожденных пороков сердца.

Прогноз пациентов с врожденными пороками сердца

Своевременная диагностика и профессиональный подход к лечению врожденных пороков сердца в подавляющем большинстве случаев полностью восстанавливают функциональную способность, предотвращает необратимые анатомические изменения миокарда и вторичные поражения внутренних органов. Раннее обращение к специалистам снижает риск развития осложнений, повышает вероятность полной реабилитации и скорейшего возвращения к нормальному образу жизни.