Лечение тетрады Фалло

Кардиохирургами «Герцлия Медикал Центр» применяются эффективные методы лечения сложных врожденных пороков сердца, среди которых особое место занимает тетрада Фалло. Это заболевание представляет серьезную угрозу с момента рождения ребенка. Лечение тетрады Фалло требует не только высокопрофессионального подхода, но и самой современной медицинской аппаратуры, гарантирующей точность диагностики и безопасность проведения операций на открытом сердце. Прекрасная технологическая база нашей больницы позволяет проводить хирургические процедуры любой степени сложности пациентам всех возрастов.

Что такое тетрада Фалло?

Тетрада Фалло относится к сложным цианотическим врожденным порокам сердца (порокам со сниженным легочным кровотоком), в ее состав входят следующие патологии:

• Стеноз легочной артерии. Нередко отмечается клапанное сужение, однако может иметь место уменьшение просвета выходного отдела правого желудочка (подклапанный стеноз), или легочной артерии (надклапанный стеноз)
• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). При тетраде Фалло отмечается нарушение целостности верхней части перегородки (субаортальный дефект)
• Патологическое смещение аорты. Выход в аорту расположен ближе к правому желудочку (декстрапозиция аорты)
• Компенсаторная гипертрофия правого желудочка, развивающаяся в следствие его перегрузки

Сужение выхода из правого желудочка приводит к уменьшению объема крови, поступающей в бассейн легочной артерии. Состояние осложняется наличием патологического шунта (соединения), вызванного дефектом межжелудочковой перегородки. Тяжелые гемодинамические нарушения также обусловлены декстрапозицией аорты. Выход в аорту располагается в непосредственной близости от отверстия в межжелудочковой перегородке, что является причиной попадания венозной крови с низким содержанием кислорода из правого желудочка в большой круг кровообращения. Это нарушение усугубляет тканевую гипоксию (кислородное голодание), вызванную снижением объема легочного кровотока и объясняет выраженный цианоз при тетраде Фалло и ранние клинические проявления порока.

Причины развития тетрады Фалло

Цианотические врожденные пороки сердца возникают в период внутриутробного развития. Несмотря на то, что в ряде случаев возникновения тяжелых сердечных мальформаций ученые затрудняются назвать их точную причину, известно несколько факторов, существенно повышающих риск рождения ребенка с тетрадой Фалло, среди которых:

• Отягощенная наследственность. Вероятность рождения ребенка с пороком сердца особенно высока если один из родителей страдает этим заболеванием;
• Наличие других наследственных заболеваний. Цианотические врожденные пороки сердца нередко наблюдаются у пациентов, страдающих синдромом Дауна и синдромом Ди Джорджа;
• Краснуха, перенесенная матерью в период беременности;
• Употребление алкоголя;
• Вероятность рождения ребенка с тетрадой Фалло повышается пропорционально возрасту родителей и чаще наблюдается после 40 лет;
• Алиментарные факторы, в частности авитаминоз и белковая недостаточность во время беременности;
• Воздействие внешних тератогенных факторов (ионизирующее излучение, химические вещества и лекарственные препараты).

Клиническая картина тетрады Фалло

Симптомы тяжелого порока проявляются уже в первые дни жизни ребенка. Интенсивность клинических проявлений зависит прежде всего от тяжести стеноза легочной артерии. Тетраде Фалло характерны:

• Синюшность кожи и слизистых оболочек. Гипоксия приводит к характерному голубоватому оттенку кожи ребенка, сменяющемуся выраженным цианозом во время приступов гипоксии. Причиной приступов у новорожденных может служить минимальное напряжение, вызванное кормлением, плачем, кишечной перистальтикой или движением конечностей.
• Затрудненное дыхание, возникающее приступообразно при малейших физических нагрузках
• Нарушение питания и выраженное отставание в росте
• Обмороки, нередко сопровождающиеся судорогами
• Повышенная раздражительность, нарушение концентрации внимания и отставание в учебе (признаки гипоксии головного мозга)
• Изменения формы конечных фаланг пальцев и ногтей, вызванные длительным кислородным голоданием (синдром барабанных палочек и часовых стекол)

Раннее обращение в кардиологическое отделение нашей частной клиники поможет вовремя диагностировать врожденный цианотический порок сердца и принять экстренные меры, направленные на предотвращение необратимых изменений.

Диагностика тетрады Фалло

Обследование ребенка специалистом-неонатологом позволяет заподозрить наличие врожденного цианотического порока сердца. Объективное обследование определяет признаки гипоксии и сердечной недостаточности. При аускультации сердца выслушиваются патологические шумы, вызванные турбулентностью в месте дефекта межжелудочковой перегородке и стеноза легочной артерии. Подтвердить диагноз тетрады Фалло помогают современные исследования, основными из которых являются:

• Рентгенограмма грудной клетки. На обзорном снимке четко выделяется характерная для тетрады Фалло форма сердца, вызванная гипертрофией правого желудочка
• Данные пульсоксиметрии и лабораторных исследований уровня кислорода в крови
• Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография), позволяющее определить тип порока, а также тяжесть стеноза легочного ствола и величину дефекта межжелудочковой перегородки
• Исследование электрической активности проводящей системы сердца при помощи электрокардиограммы и продолжительного мониторинга
• Общий анализ крови с характерной картиной вторичной полицитемии (увеличение количества красных кровяных телец – эритроцитов и гемоглобина, вызванное кислородной недостаточностью)
• Катетеризация сердца с последующей контрастной ангиографией и измерением давления в камерах и магистральных сосудах
• Томографическое (КТ, МРТ) и изотопное сканирование сердца, а также органов грудной клетки

Лечение тетрады Фалло

Интенсивная медикаментозная терапия и применение кислорода помогают добиться временной компенсации порока, однако не могут служить окончательным решением медицинской проблемы. Операция при тетраде Фалло показана в течение первого года жизни ребенка. В зависимости от веса при рождении, степени зрелости крупных сосудов и общего состояния пациента в отделении кардиохирургии принимается решение об одноэтапном или двухэтапном хирургическом лечении порока.

• Одноэтапная процедура включает в себя исправление дефекта межжелудочковой перегородки и расширении стеноза легочной артерии. Декстрапозиция аорты, при устранении патологического шунта и сохранении целостности аортального клапана не оказывает существенного влияния на гемодинамику
• Двухэтапное лечение применяется у детей, родившихся раньше положенного срока, а также страдающих гипотрофией (низким весом) или гипоплазией легочной артерии. Метод включает в себя паллиативную процедуру создания искусственного анастомоза между аортой и легочной артерией, позволяющего увеличить приток крови к легким, позволив ребенку выйти из критического состояния. Последующая операция окончательного устранения порока проводится по достижению пациентом достаточного веса и зрелости легочного ствола

В больнице пациентам оказывается высококачественный послеоперационный уход, предотвращающий развитие осложнений после тяжелых операций на открытом сердце. Комплексное лечение в лучшей частной клинике Израиля является гарантией благоприятного прогноза тетрады Фалло.