Лечение пороков клапана легочной артерии

Специалистами «Герцлия Медикал Центр» достигнуты впечатляющие результаты в лечении врожденных и приобретенных пороков клапана легочной артерии. В больнице консультируют и практикуют лучшие кардиологи страны, прошедшие стажировку в ведущих мировых центрах исследования, диагностики и лечения пороков сердца.

Строение и функции клапана легочной артерии

Клапан легочной артерии состоит из трех подвижных полулунных створок, крепящихся своим основанием к фиброзному кольцу, окружающему выход из правого желудочка сердца. Клапан предназначен для предотвращения обратного тока крови из легочного ствола в правый желудочек. В фазе сердечного сокращения (систолы) повышение давления в правом желудочке приводит к прогибу створок клапана в сторону легочной артерии, и кровь беспрепятственно поступает в малый круг кровообращения. В фазе отдыха (диастолы) створки клапана под воздействием высокого давления в бассейне легочного ствола полностью закрывают выходное отверстие.

Пороки клапана легочной артерии

Различают несколько видов пороков клапана легочной артерии:

• Недостаточность клапана легочной артерии. При этом заболевании несостоятельность полулунных створок полностью закрыть выходное отверстие приводит к обратному кровотоку из легочной артерии в правый желудочек. Недостаточность клапана легочной артерии приводит к снижению объема крови, поступающего в легкие и затрудняет наполнение желудочка, вызывая перегрузку и гипертрофию правых отделов сердца;
• Стеноз (сужение) клапана легочной артерии. При стенозе патологические изменения створок и фиброзного кольца сужают просвет выхода из правого желудочка, существенно уменьшая объем легочного кровотока. Правый желудочек сердца вынужден постоянно преодолевать высокое сопротивление, вызванное стенозом, что быстро приводит к его гипертрофии, а затем и к необратимым дистрофическим изменениям. Декомпенсированный стеноз легочной артерии проявляется тяжелой симптоматикой пониженной легочной перфузии и правосторонней сердечной недостаточностью. Данный порок нередко сочетается с комплексными врожденными мальформациями сердца, такими как триада и тетрада Фалло;
• Атрезия легочной артерии представляет собой тяжелый врожденный порок сердца, характеризирующийся отсутствием отверстия между правым желудочком и легочным стволом. Полностью закрытый клапан препятствует поступлению крови в легкие. В течение внутриутробного периода, ввиду отсутствия легочного дыхания плода, данный порок не препятствует нормальному развитию. Сразу после рождения ребенка атрезия легочной артерии приводит к критическому состоянию, требующему интенсивных реанимационных мероприятий. Легочный кровоток при данном пороке поддерживается открытым артериальным протоком, пропускная способность которого не соответствует требованиям организма.

Причины поражения клапана легочной артерии

Среди причин возникновения пороков клапана легочной артерии важно отметить:

• Врожденные патологии сердца, вызванные генетическими мутациями, а также воздействием во время беременности инфекционных агентов и внешних тератогенных факторов;
• Наследственные заболевания соединительной ткани, приводящие к изменениям в области легочного ствола и фиброзного кольца клапана (синдром Марфана);
• Осложнения, вызванные ревматическим эндокардитом или воспалительным процессом эндокарда неревматического происхождения;
• Последствие заболеваний, вызывающих дилатацию правых отделов сердца (растяжение фиброзного кольца может привести к относительной недостаточности клапана легочной артерии);
• Опухоли сердца и средостения;
• Последствие травм грудной клетки.

Клиническая картина пороков клапана легочной артерии

Симптоматика зависит от вида порока, степени повреждения клапана и возраста пациента. Наиболее тяжелые симптомы отмечаются у новорожденных, страдающих атрезией легочной артерии. Тяжелая сердечная и дыхательная недостаточность ставит под угрозу жизнь маленьких пациентов в первые минуты после рождения и требует интенсивного лечения. Изолированный стеноз и комплексные пороки с сужением выхода в легочную артерию относятся к цианотичным (или «синим») порокам, благодаря характерному цвету кожи. Цианоз обусловлен сниженным легочным кровотоком и недостатком кислорода в органах и тканях.

Помимо признаков уменьшенного легочного кровотока пациенты с пороками аортального клапана страдают от сердечной недостаточности, симптомами которой являются:

• Затрудненное дыхание (одышка), возникающая при минимальных физических нагрузках, а при тяжелых формах заболевания даже в покое;
• Учащенное сердцебиение (тахикардия), нередко сопровождающаяся другими нарушениями сердечного ритма;
• Отеки нижних конечностей, а в тяжелых случаях области таза, живота, а также скопление жидкости в брюшной полости;
• У пациентов грудного возраста возникают трудности во время кормления, отказ от пищи, гипотрофия;
• У детей пороки клапана легочной артерии приводят к выраженной задержке физического развития.

Диагностика пороков клапана легочной артерии

Диагностика тяжелых врожденных пороков осуществляется непосредственно после рождения ребенка. Легкие формы клапанной недостаточности, а также приобретенные патологии диагностируются в более зрелом возрасте при проявлении симптомов или во время диспансерного наблюдения. Характерным объективным признаком порока является шум, определяемый врачом при аускультации сердца. Для окончательной диагностики врожденных и приобретенных пороков клапана легочной артерии кардиологами клиники применяются высокоточные методы исследования, среди которых:

• Эхокардиография – визуализация сердца при помощи ультразвукового сканера;
• Рентгенография органов грудной клетки с целью оценки размера сердца и легочных изменений;
• Контрастная рентгенография по протоколу исследования сосудов (ангиография), в том числе коронарная ангиография;
• Измерение уровня кислорода и давления в камерах сердца при помощи малоинвазивной катетеризации;
• Пульсоксиметрия – неинвазивный мониторинг насыщения крови кислородом;
• Электрокардиографические исследования (запись ЭКГ в реальном времени и продолжительный мониторинг сердечного ритма). Запись электрических потенциалов сердца помогает кардиологам диагностировать сопровождающие клапанный порок ишемические нарушения, аритмии и гипертрофию миокарда;
• Томографические методы исследования сердца (компьютерная и магнитно-резонансная томография);
• Изотопное сканирование легочной перфузии.

Современные методы лечения пороков клапана легочной артерии

Медикаментозное лечение пороков легочной артерии направлено на предотвращение развития и прогрессирования сердечной недостаточности. Новорожденным с атрезией легочной артерии вводятся препараты, препятствующие закрытию артериального протока до проведения экстренной операции. Хирургическое лечение, в большинстве случаев, способно нормализовать гемодинамику путем устранения сердечного порока.

В больнице «Герцлия Медикал Центр» проводятся следующие операции при пороках клапана легочной артерии:

• Чрезкожная пункция при атрезии легочной артерии с последующим баллонным расширением. Процедура проводится с целью восстановления легочной перфузии у новорожденных;
• Баллонное расширение стеноза, стентирование и применение инновационной методики режущего баллона, позволяющей не только расширить суженный участок, но и удалить избыток фиброзной ткани, приводящей к рецидиву стеноза;
• Органосохраняющие процедуры реконструкции поврежденного клапана, предотвращающие необходимость его замены;
• Операции на открытом сердце с целью восстановления нормальной проходимости при атрезии и стенозе легочного ствола;
• Операции по замене клапана легочной артерии. Искусственные биологические или механические клапаны полностью справляются со своей функцией, гарантируя восстановление гемодинамики на долгие годы.

Инновационные технологии открытой и малоинвазивной кардиохирургии, повсеместно внедряемые в «Герцлия Медикал Центр», изменили прогноз тяжелых пороков сердца. Благодаря сочетанию опыта хирургов, прекрасных условий госпитализации, высокопрофессиональному послеоперационному уходу и интенсивной реабилитационной терапии тысячам пациентов со всего мира возвращена возможность вести полноценный и активный образ жизни.